آشنایی با سندروم ری!

به گزارش بولتن نیوز، سندرم ری آسیب مغزی (آنسفالوپاتی) ناگهانی(حاد) و مشکلات عملکرد کبد است که علت آن ناشناخته است. این سندرم به دلیل استفاده آسپیرین برای درمان آبله مرغان یا آنفولانزا در کودکان پدیدار می شود. با این حال که آسپرین به دارویی معمولی تبدیل شده است اما دیگر آسپرین برای استفاده معمول در کودکان توصیه نمی شود.

اگرچه سندرم ری می تواند در هر سنی ایجاد شود ولی این بیماری اساساً مخصوص کودکان است. این بیماری تمام ارگان های بدن را تحت تاثیر قرار می دهد اما عارضه اصلی آن بر روی مغز و کبد پدیدار می شود.سندرم ری نادر است، اما گاهی شدید می شود و موجب مرگ در کودکان و نوجوانان می گردد.

این بیماری که نامش از داگلاس ری، پاتولوژیست استرالیایی گرفته شده است، اولین نفری بود که این سندروم را در سال 1963 تشخیص داد، ولی هنوز هم این سندروم به خوبی شناخته نشده است. مطالعات مختلف این سندروم را به استفاده از آسپیرین (با نام دیگر سالیسیلات) یا داروهای حاوی آسپیرین به عنوان عامل ایجاد سندروم ری، در مدت ابتلای فرد به بیماری ویروسی ربط داده اند.

از زمانی که این ارتباط کشف شد، موارد ابتلا به آن کاهش یافت و پزشکان دیگر برای کودکان و نوجوانان به خصوص در مدت ابتلا به بیماری های ویروسی، آسپیرین تجویز نکردند.

درباره سندروم ری

سندرم ری باعث افزایش حاد فشار در مغز و تجمع چربی در کبد و سایر اندام ها می شود.

سندرم ری به صورت یک بیماری دو مرحله ای آغاز می شود زیرا این بیماری به طور معمول همراه با یک عفونت ویروسی از قبیل آنفلوانزا یا آبله مرغان ایجاد می شود. این بیماری معمولاً در خلال دوره بهبودی عفونت های ویروسی ایجاد می شود ولی با وجود این سندرم ری می تواند 3 تا 5 روز پس از بیماری های ویروسی نیز ایجاد شود.

سندرم ری غالباً با آنسفالیت، مننژیت، دیابت، افزایش مصرف بیش از حد دارو، مسمومیت، سندرم ناگهانی مرگ نوزادان یا بیماری های روانی اشتباه می شود.

سندروم ری بیشتر در میان کودکان 4 تا 14 سال دیده می شود و بیشتر زمانی شیوع می یابد که بیماری های ویروسی زیاد می شوند، مثلاً در ماه های زمستان و پس از شیوع آبله مرغان یا آنفلوانزای نوع ب این سندروم بیشتر رخ می دهد. مدت آن به شدت بیماری بستگی دارد و ممکن است ملایم و کوتاه باشد و به ندرت پیش آمده که پس از چند ساعت به مرگ بینجامد. با آنکه شدت این بیماری در میان بیماران متفاوت است، ولی سندرومی است جان کودک را تهدید می کند و باید فوراً به صورت اورژانس درمان شود.

تشخیص فوری و درمان سریع در این مورد الزامی است و اگر این سندروم در مراحل اولیه تشخیص داده شود، شانس بهبود و ریکاوری کامل بیشتر است.

این سندرم موجب ورم مغز و کبد می گردد. کودکان مبتلا دچار استفراغ و تغییرات روحی می شود. این بیماری می تواند خود به خود بهبود یابد و یا به مرحله کما و مرگ بیانجامد. 

نشانه ها و علائم

نشانه های سندروم ری همیشه با یک بیماری ویروسی مانند عفونت مجرای فوقانی تنفسی (مانند سرماخوردگی یا آنفلوانزا)، بیماری اسهالی یا آبله مرغان شروع می شود. بسیاری از موارد این سندروم ملایم هستند و اصلاً شناسایی نمی شوند. بعضی موارد شدید بوده و باید مراقبت دقیقی از بیمار صورت گیرد. 

سندرم ری غالبا با استفراغ شروع می شود، که برای ساعت های زیادی به طول می انجامد. پس از استفراغ به سرعت رفتار فرد تحریک پذیر و پرخاش گر می شود.

سندروم ری معمولاً یک روز تا دو هفته پس از بیماری ویروسی ادامه دارد. بیماری های ویروسی که به این سندروم می انجامند، واگیردار هستند، ولی خود این سندروم واگیردار نیست.

نشانه ها:

نشانه های سندرم ری شامل موارد زیر هستند: 

•تهوع و استفراغ ادامه دار یا عود کننده 

•بی حالی یا خواب آلودگی

•تغییرات شخصیتی شامل تحریک پذیری یا حالت تهاجمی 

•اختلال در جهت یابی یا گیجی 

•هذیان 

•تشنج 

•از دست دادن هوشیاری

• در نوزادان: اسهال و تنفس تند

• بدخلقی یا رفتار تهاجمی

دیگر نشانه هایی که می توانند همراه با این اختلال رخ دهند عبارتند از:

دید دوتایی 

کاهش قدرت شنوایی

از دست دادن عملکرد عضلات، یا فلج بازوها یا پاها 

مشکلات در گفتار 

ضعف در بازوها یا پاها

اگر این نشانه ها در طول بیماری های ویروسی یا اندکی پس از بروز آن ها پدیدار شوند بیمار باید تحت نظارت و توجه قرار گیرد. نشانه های سندرم ری در نوزادان از یک الگوی معمول پیروی نمی کند به عنوان مثال تهوع همیشه ایجاد نمی شود.

در مراحل آخر، کودک ممکن است رفتار غیرمعقول، گیجی، ضعف عضلانی شدید، تشنج از خود نشان دهد. معمولاً کودک در این مراحل تب نمی کند. نشانه های دیگر شامل تغییراتی در دید، مشکل در شنوایی و تکلم آنورمال می شود.

سندروم ری امروزه بسیار نادر است و در ایالات متحده فقط چند مورد در سال گزارش می شود. ولی باید دقت کرد که کودکی که دائماً استفراغ می کند و وضعیت روانی یا رفتاری او تغییر کرده است، حتماً نزد پزشک برده شود و اگر اخیراً بیماری ویروسی داشته است، باید احتمال سندروم ری بررسی شود.

چه عواملی باعث سندرم ری می شوند؟

دلیل این سندرم نامشخص است. اما محققان مشخص کرده اند که برخی عفونت های ویروسی و استفاده از داروهای آسپیرین، موجب بروز این سندرم می شوند. این عفونت های ویروسی مثل آبله مرغان، آنفلوانزا و اسهال و استفراغ می باشند. افرادیکه اختلالات متابولیکی دارند هم ممکن است به این بیماری دچار شوند. قرار گرفتن در معرض حشره کش ها، علف کش ها و رنگ ها ممکن است فرد را به این سندرم مبتلا کند. 

سندرم ری موجب اختلال عملکرد کبد و افزایش مقدار آمونیاک سرم و افزایش سایر سموم می گردد. این سموم باعث افزایش فشار در مغز و تورم مغز می شود و در نتیجه عملکرد مغز دچار اختلال می گردد و می تواند فرد را به سوی مرگ ببرد. عوامل به وجود آورنده سندرم ری در هاله ای از ابهام باقی مانده اند. با وجود این بررسی حاکی از آنند که مصرف آسپرین یا سایر سالیسیلات های حاوی داروهایی که برای درمان بیماری های ویروسی به کار می روند باعث افزایش بروز سندرم ری می شوند.

یک پزشک قبل از تجویز هر گونه آسپرین یا داروهای ضد تهوع به کودکان در خلال بیماری های ویروسی باید جانب احتیاط را رعایت کند زیرا این داروها می توانند نشانه های سندرم ری را بپوشانند. 

عوامل خطر 

- سابقه عفونت ویروسی در کودک

- کودکان مبتلا به آبله مرغان و آنفلوانزا 

- کودکان مبتلا به اسهال و استفراغ

- استفاده از آسپیرین برای کاهش تب کودک

پیشگیری

آسپیرین و داروهای دیگر خانواده سالیسیلات هرگز نباید برای درمان آبله مرغان، آنفلوانزا و بیماری های ویروسی دیگر بکار برده شود. بسیاری از داروهای بدون نسخه حاوی سالیسیلات هستند، بنابراین قبل از مصرف آنها از روی برچسب محتویات آنها را مطالعه کنید یا از پزشک خود سوال کنید و مطمئن شوید که برای کودک شما ضرری ندارند.

در کل آسپیرین (سالیسیلات) نباید برای کودکان و نوجوانان تجویز شود، مگر در مواردی که پزشک برای شرایط خاص صلاح ببیند.

درمان

متاسفانه درمانی برای سندرم ری وجود ندارد. 

عملکرد موفق که بستگی به تشخیص زودهنگام علایم اولیه بیماری دارد اساساً می تواند از طریق کاهش تورم مغز از آسیب های غیر قابل برگشت مغزی جلوگیری کند. اقدامات اولیه هم چنین می تواند آسیب متابولیک را معکوس کرده، از آسیب های ریه ممانعت به عمل آورده و از ایست قلبی قابل انتظار نیز جلوگیری کند.

تصور بر این است که پاره ای از اختلالات متابولیسمی در بدو تولد که از نشانه های سندرم ری پیروی می کنند ممکن است تظاهرات آنسفالوپاتی همراه با اختلال کبدی باشند. این نشانه ها در تمام موارد مشکوک به سندرم ری باید مورد توجه قرار گیرند. 

بعضی از شواهد حاکی از آنند که درمان سندرم ری در مراحل پایانی به وسیله محلول گلوکز هیپرتونیک به صورت وریدی ممکن است از پیشرفت این سندرم جلوگیری کند. 

کودکانی که به سندروم ری مبتلا هستند معمولاً در بیمارستان بستری می شوند و کودکانی که سندروم ری وخیم دارند باید به ICU منتقل شوند. 

همانطور که گفتیم در کل، درمانی برای این سندروم وجود ندارد، و تیم کلینیکی تمرکز خود را روی آبرسانی به بدن بیمار و حفظ تعادل الکترولیتی او می گذارد و بر تغذیه و وضعیت قلبی-تنفسی بیمار نظارت می کند. تا وقتیکه این موارد تعادل داشته باشند، شانس بهبود بسیار بالاست. آزمایشاتی که روی این نوع بیماران انجام می شود شامل آزمایش خون و نظارت بر الکترولیت های بدن و کار کبد و مطالعه تصویر سی تی اسکن یا ام آر آی مغز است.

تهویه مکانیکی (دستگاه تنفس مصنوعی و ماسک اکسیژن) در مواردی که تنفس فرد کند می شود لازم است. فشار درون مغزی و فشار خون نیز باید تحت نظارت باشد. گاهی دوزهای پایینی از انسولین به بیمار تزریق می شود تا متابولیسم گلوکز افزایش یابد، کورتیکواستروئیدها برای کاهش التهاب مغزی و داروهای پیشاب آور برای بیرون راندن مایع اضافی بدن استفاده می شوند. اگر بیمار تشنج کرد باید با دارو درمان شود.

پیش شناخت سندروم ری در کودکان بهبود یافته است. به لطف تشخیص زودهنگام و درمان بهتر، نرخ بهبود به 80 درصد رسیده است. هرچه این سندروم زودتر شناسایی شود، شانس بهبود بیشتر است. کودکانی که تا مراحل آخر این سندروم پیش می روند و هیچ درمانی روی آنها صورت نمی گیرد، دچار آسیب مغزی و معلولیت می شوند.

چه زمانی نزد پزشک برویم؟

اگر فرزندتان استفراغ می کند، رفتارش عوض شده یا خواب آلودگی شدید دارد، به خصوص اگر این نشانه ها پس از یک بیماری ویروسی مانند سرماخوردگی یا آنفلوانزا ظاهر شده اند، باید فوراً او را نزد پزشک یا بیمارستان ببرید.

درست است که بسیاری از کودکانی که ویروس می گیرند این نشانه ها را دارند و بیشتر اوقات سندروم ری ندارند. ولی در هر صورت باید دانست که شناسایی فوری این سندروم به درمان موفقیت آمیز آن کمک زیادی می کند.

چشم انداز و دورنمای مربوط به سندرم ری چیست؟ 

بهبودی از سندرم ری به طور مستقیم با شدت تورم مغز ارتباط دارد. بعضی از افراد به طور کامل بهبود می یابند در حالی که دیگران ممکن است درجات متغیری از آسیب های مغزی را با خود به همراه داشته باشند. تشخیص بیماری در مواردی که در آن ها این اختلال به سرعت پیشرفت کرده و بیمار به سمت کما می رود نسبت به بیماران با شرایط بهتر ضعیف تر بوده است.

آمار ها نشان داده اند زمانی که سندرم ری تشخیص داده می شود و در مراحل آغازین تحت درمان قرار می گیرد تغییرات بهبودی و رهایی از بیماری عالی است. زمانی که تشخیص و درمان به تعویق می افتد شانس بهبودی موفقیت آمیز و زنده ماندن به شدت کاهش می یابد. در صورت عدم تشخیص و درمان موفق سندرم ری مرگ پس از گذشت چند روز به وقوع می پیوندد.

منابع: 

-انیستیتو ملی بیماری های نورولوژیکی و سکته مغزی، انیستیتو ملی سلامت

-تبیان/میگنا/ برترین ها